โดยปกติการได้ยินของมนุษย์เรา เกิดจากเสียงผ่านใบหู, ช่องหูชั้นนอก, เยื่อบุแก้วหู, กระดูกค้อน, กระดูกทั่ง, กระดูกโกลน แล้วไปยังหูชั้นใน ซึ่งต่อกับประสาทหู และไปยังสมอง

Otosclerosis (โรคหินปูนเกาะกระดูกหู)หรือ otospongiosis เป็นโรคของ labyrinthine capsule ที่ทำให้มีการสร้างกระดูกใหม่(spongy bone)ขึ้นมาเจริญผิดปกติในหูชั้นกลาง เกาะระหว่างฐานของ stapes กับoval window ทำให้มีการยึกติด ซึ่งเป็นช่องทางติดต่อระหว่างหูชั้นกลาง และหูชั้นใน ทำให้เสียงไม่สามารถผ่านจากหูชั้นกลาง(ระดับเสียงที่เข้าสู่หูชั้นในจึงถูดลดไป 30-60 dB) เข้าไปในหูชั้นในได้ตามปกติ    ทำให้หูอื้อหรือหูตึง ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการสูญเสียการได้ยินจากการนำเสียงบกพร่องซึ่งมีอาการมากขึ้นเรื่อยๆ ในบางรายจะมีการสูญเสียการได้ยินชนิดประสาทรับฟังเสียงบกพร่อง (Progressive SNHL) เนื่องจากมีพยาธิสภาพเข้าไปในหูชั้นในร่วมด้วย จนกลายเป็น การสูญเสียการได้ยินชนิดการรับฟังเสียงบกพร่องแบบผสม (Mixed hearing loss)อาจเกิดหินปูนเจริญผิดที่ในหูชั้นใน (labyrinthine otosclerosis หรือ cochlear Otosclerosis) เชื่อว่ามี cochlear loss  จากปล่อยเอนไซม์ (toxic enzyme) ที่ถูกผลิตจาก histiocyte ซึ่งอยู่ในบริเวณที่มีพยาธิสภาพ(หินปูนที่ผิดปกติในหูชั้นกลาง) เข้าไปในหูชั้นใน ทำให้มีเสียงดังในหู หรือเวียนศีรษะบ้านหมุนได้

สาเหตุของโรค 

ยังไม่ทราบแน่ชัด จากการศึกษาพบว่ามีแนวโน้มที่โรคถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ มักมีประวัติคนในครอบครัวโดยเฉพาะพ่อ แม่เป็นโรคนี้ด้วย   ถ้าพ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่งเป็นโรคนี้ โอกาสที่ลูกเป็นโรคนี้คือร้อยละ 25 แต่ถ้าพ่อและแม่เป็นโรคนี้ โอกาสที่ลูกเป็นโรคนี้จะสูงถึงร้อยละ 50 นอกจากนั้นพบว่าโรคนี้อาจมีความสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนระหว่าง ตั้งครรภ์ (เพราะพบว่าในระหว่างตั้งครรภ์ อาการหูอื้ออาจมากขึ้นได้) หรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิด เช่น ไวรัสที่ทำให้เกิดโรคหัด

อุบัติการณ์

พบในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย ประมาณ 2:1 มักพบในช่วงอายุ 20-40 ปี มักพบในชนชาติผิวขาวมากกว่าชาวเอเชียและผิวดำถึง 10 เท่า

ลักษณะทางคลินิก 

  • ประวัติ
  1. ผู้ป่วยมักมีอาการสูญเสียการได้ยินชนิดการนำเสียงบกพร่องในช่วงที่เริ่มเป็นผู้ใหญ่ แต่อาการจะค่อยเป็นค่อยไป ผู้ป่วยจึงอาจมาพบแพทย์เมื่อเข้าวัยกลางคน
  2. โดยทั่วไป otosclerosis จะเริ่มเป็นหูข้างเดียวก่อน ต่อมาจะเป็นที่หูอีกข้าง
  3. ผู้ป่วยหญิงอาจให้ประวัติ การได้ยินลดลงรวดเร็วขณะตั้งครรภ์
  4. ไม่มีประวัติการอักเสบของหูเกี่ยวข้องกับการสูญเสียการได้ยินนี้
  5. ร้อยละ 50-60 ของผู้ป่วยอาจมีประวัติญาติที่มีหูตึงเมื่อเริ่มโตเป็นผู้ใหญ่ หรือวัยกลางคน
  • การตรวจหู
  1. ช่องหูชั้นนอกและแก้วหูปกติ
  2. ผู้ป่วยในรายที่โรคกำลัง activeจะมี hyperemia(มีเลือดมาเลี้ยงมาก) ของ promontary เห็นสีชมพูอยู่หลังแก้วหู “ Schwartze’s sign
  • การตรวจพิเศษ
  1. Audiometry

-                    Pure tone audiogram มีลักษณะสูญเสียการได้ยินชนิดการนำเสียงบกพร่องซึ่งมีระดับความรุนแรงต่างกัน แล้วแต่ระยะเวลาของโรค

-                    รูปกราฟ audiogram ของ bone conduction จะพบ “Carhart’s notch”

-                    ในรายที่มี cochlear otosclerosis จะมีการสูญเสียการได้ยินชนิดประสาทรับฟังเสียงบกพร่อง

-                    Speech discrimination ยังปกติ ยกเว้นจะมีประสาทรับฟังเสียงบกพร่องร่วมด้วย

  1. Tympanometry แสดงลักษณะมีการยึดของ stapedial footplate

อาการแสดง

-        หูอื้อ เป็นอาการของโรคนี้ที่พบได้บ่อยที่สุด มักเป็นทั้ง 2 ข้าง(80%) ซึ่งมักจะมีอาการหูอื้อมากขึ้นเรื่อย ๆ แบบค่อยเป็นค่อยไป ผู้ป่วยบางรายอาจให้ประวัติว่าไม่สามารถได้ยินเสียงกระซิบ

-        ผู้ป่วยเริ่มรำคาญเมื่อมีการสูญเสียการได้ยิน (conductive hearing loss ) > 30 dB ซึ่งการสูญเสียการได้ยินจะดำเนินไปอย่างช้าๆ การสูญเสียการได้ยินมักเป็นแบบการนำเสียงบกพร่อง (conductive hearing loss) บางรายอาจมีการสูญเสียการได้ยินแบบประสาทเสียงบกพร่อง โดยมักเสียที่ความถี่ต่ำก่อน ในเวลาต่อมาจะเสียที่ความถี่สูง                                                               

-        ได้ยินดีในบริเวณที่มีเสียงอึกทึก ( paracusis)                                                                 

-        ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการวิงเวียนศีรษะ หรือมีเสียงดังในหูได้ ซึ่งเสียงดังในหูมักจะดังขึ้นเรื่อยๆ เมื่อหูอื้อมากขึ้นเรื่อย ๆ ส่วนใหญ่ผู้ป่วยมักจะเป็นข้างเดียวก่อน และต่อมามักจะเป็นกับหูอีกข้าง

การรักษา

1. วิธีที่ไม่ผ่าตัด

  • การใช้เครื่องช่วยฟัง (hearing aid) เหมาะในผู้ป่วยที่มีการสูญเสียการได้ยินไม่มาก

หรือกรณีถ้าหูที่มีรอยโรคเป็นหูที่ยังมีการได้ยินอยู่ แต่หูอีกข้างไม่มีการได้ยินแล้วจากประสาทรับฟังเสียงบกพร่อง เนื่องจากการผ่าตัดอาจไม่ได้ผล และทำให้มีประสาทรับฟังเสียงบกพร่องเป็นภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัด

  • การรับประทาน NaF (sodium fluoride) โดยเฉพาะในกรณีที่เป็น  active otosclerosis เช่นมี Schwartze’s sign หรือ cochlear otosclerosis ซึ่งไม่สามารถให้การรักษาอื่นได้ NaF จะช่วยลด osteoclastic bone resorption และเพิ่ม osteoblastic bone formation นอกจากนี้ NaF ยังมีฤทธิ์ต้าน proteolytic enzyme ซึ่งเป็นอันตรายต่อ cochlea ทำให้เกิดการสูญเสียการได้ยินชนิดประสาทรับฟังเสียงบกพร่อง เมื่อผู้ป่วยได้รับ NaF จะทำให้การดำเนินโรคช้าลงหรืออยู่คงที่ ถ้าหลังจาก 2 ปี อาการของผู้ป่วยคงที่ให้ลดจำนวน NaF เหลือครึ่งหนึ่งไปตลอดชีพ และควรให้แคลเซียมและวิตามินดีควบคู่กับไป ไม่ควรให้ NaF ในหญิงมีครรภ์ หรือให้นมบุตร เด็กเล็ก ผู้ป่วยโรคข้อรุมาตอยด์หรือผู้ป่วยโรคไต

2. วิธีผ่าตัด

  • Surgery(stapedectomy) เพื่อแก้ไขการยึดติดของ stapedial footplateแพทย์จะทำการเอากระดูกหูส่วนที่เป็นโรคออก (มักจะเป็น stapes) และใส่วัสดุเทียมเข้าไป เพื่อทำหน้าที่ในการส่งผ่านเสียงแทนกระดูกที่มีหินปูนยึดติด ทำให้การนำเสียงกลับมาเป็นปกติ ทำให้การสูญเสียการได้ยินดีขึ้นแต่อาจจะยังคงมี mild hearing loss อยู่ นอกจากนั้นประมาณร้อย 50 ของผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัด เสียงดังในหูจะหายไป การผ่าตัดมักจะทำเพียงข้างใดข้างหนึ่งก่อน โดยแพทย์มักจะทำการผ่าตัดในหูข้างที่เสียมากกว่าก่อน

ในรายที่หูอื้อไม่มาก และเป็น2 ข้าง หรือหูอื้อมากแต่เป็นข้างเดียวอีกข้างยังปกติ อาจยังไม่ต้องรักษาก็ได้เมื่อมีปัญหาหูอื้อมากจนมีปัญหาในการสื่อสาร และรบกวนคุณภาพชีวิตประจำวันจึงให้การรักษา


edit @ 18 Jan 2012 18:20:34 by CaRtooN